Hematoloji Terminolojisi

Image by Azure Productions

Arama motorunu kullanabilir ya da aşağıdaki seçeneklerin içerdiği başlıkları ve açıklamaları görebilirsiniz

anemi (anemia) kansızlık; kandaki eritrositlerin nitelik ya da nicelik açısından yetersizliği; demir alımının ya da emiliminin yetersizliği, kronik kanamalar, kronik infeksiyon hastalıkları, kemik iliği inhibisyonu, beslenme bozuklukları, ilaçlar, kanserler, eritrositlerin üretim ve/veya biçim bozuklukları; ileri olgularda kalp hipertrofisi ve konjestif kalp yetmezliği, atrofik glossit, dudak kommisuraları inflamasyonu (angular stomatitis) ile kaşık biçiminde tırnakların (koilonychia) saptandığı kansızlık. akut anemi (acute anemia) akut kanama kökenli anemi; damar rüptürleri (travmatik, spontan) ya da akut sıvı yitirilmesi nedeniyle kanın hacminin 1/3’ü ve üzeri azalmasında ortaya çıkarak hipovolemik şok tablosuna yol açabilen, eritropoiezisde artma ve dokulardan kana sıvı çekilmesi bulgularıyla karakterize normositik normokromik anemi. kronik anemi (chronic anemia) kronik kanama kökenli anemi; sindirim sistemindeki peptik ülser, hemorajik  gastrit, mide kanseri, kolorektal karsinom, hemoroid, parazitler, üriner kanaldaki tümörler ve taşlar ile genital sistem kanamaları (menoraji, uterus kamseri, endometrial hiperplazi) gibi uzun süreli kanamalarda saptanan, demir eksikliğiyle karakterize normositik hipokromik anemi. Fanconi anemisi (Fanconi anemia) kemik iliği etkilenmesi nedeniyle kırmızı ve beyaz seri hücrelerinin tümünün üretiminde eksikliklerin görüldüğü, otosomal dominant geçiş gösteren, kanama eğilimi ve infeksiyonlara dirençsizliğin belirgin olduğu, güçlü periodontopatilere bağlı diş dökülmelerinin saptandığı kalıtsal anemi türü. pernisiyöz anemi (pernicious anemia) otoimmun hastalıklarda ya da yaşlılarda midenin parietal hücrelerinde ortaya çıkan sayı azlığı (atrofik gastrit) nedeniyle intrinsik faktör üretiminin bozulması sonucu ortaya çıkan vitamin B12 eksikliğine bağlı megaloblastik anemi türü. aplastik anemi (aplastic anemia) pluripotent kök hücrelerdeki bozukluklardan kökenli, hiposellüler kemik iliği ve pansitopeni (anemi, nötropeni, trombositopeni) bulgularıyla karakterize kemik iliği yetmezliğinde görülen anemi; kemik iliği inhibisyonu, beslenme bozuklukları, ilaçlar, kanserler, vb nedenlerle eritrosit üretiminin çok yetersiz olduğu, pansitopeni ile birlikte olduğunda peteşiyal kanamalar, spontan dişeti kanamaları, dişeti hiperplazileri ve mukoza erozyonlarının saptandığı anemi türü. demir eksikliği anemisi (iron deficiency anemia) demir alımının ya da emiliminin yetersizliği, kronik kanamalar, kronik infeksiyon hastalıkları, Plummer-Vinson sendromu, vb nedenlerle ortaya çıkan, atrofik glossit, mukoza atrofisi, dudak kommisuralarında Candida albicans ile infekte ağrılı ve eritemli çatlaklar (angular cheilitis) oluşan,  nicelik açısından bir sorun olmamasına karşın hemoglobin niteliği yetersiz olan eritrositlerin saptandığı anemi. hemolitik anemi (hemolytic anemia) eritrositlerde parçalanma nedeniyle oluşan anemi; eritrosit membran defektleri, eritrosit enzimlerindeki bozukluklar, hemoglobinopatiler, eritrositlere karşı oluşmuş otoantikorlar, kalp kapak protezleri, infeksiyon hastalıkları, yanıklar, hipersplenizm gibi nedenlerle ortaya çıkabilen anemi türü. hipokrom anemi (hypochromic anemia) demir eksikliğinde ve talassemi hastalığında demir içeriği az olan eritrositlerin saptandığı anemi. makrositik anemi (macro-cytic anemia) megaloblastik anemi; folik asid eksikliği, B12 eksikliği, karaciğer hastalıkları, alkolizm, hipotiroidizm, kanama sonrasında ve ilaçların (kemoterapi, sülfonamidler) etkisiyle oluşan eritrositlerin morfolojik olarak büyük olduğu,  ağız mukozasının değişik bölgelerinde ve özellikle dil sırtında atrofik ve eritemli lezyonların da saptandığı anemi. mikrositik anemi (microcytic anemia) demir eksikliğinde ve talassemi hasta-lığında eritrositlerin morfolojik olarak küçük olduğu anemi. myeloftizik anemi (myelophytisic anemia) kemik iliği niceliğinin infiltratif hastalıklarda, myelofibrozis olgularında, hematolojik kanserlerde, kanser metastazlarında ve granülomatöz hastalıklarda azalması nedeniyle ortaya çıkan anemi. normokrom anemi (normochromic anemia) demir içeriği normal olan eritrositlerin saptandığı anemi. normositik anemi (normocytic anemia) eritrositlerin morfolojik olarak normal görünümde olduğu anemi. orak hücreli anemi (sickle cell disease) eritrositlerin orak biçiminde olduğu, bu nedenle kronik hemolize ve birbirlerine yapışarak kitleler oluşturan eritrositlerin neden olduğu damar tıkanmalarınna bağlı yaygın iskemik zararlar, iskemiye bağlı yaygın ağrı atakları ve hipoksi, eritrositlerde biçim bozukluklarının saptandığı, vazo-oklüzif komplikasyon (diş pulpalarındaki damar tıkanmaları pulpa nekrozlarına, arter dallarının tıkanması kemikte skleroza ve aseptik mandibula nekrozları), çocuklarda çenelerde Salmonella typhimurium osteomyeliti, kolelityazis, yinelenen kan transfüzyonları nedeniyle oluşan hemokromatozis, pubertede gecikme gibi bulguların saptandığı herediter bir hemoglobinopati türü. talasemi (thalassemia) eritrositlerdeki globin zinciri defektlerinden kökenli, eritrositlerin çoğunun niteliksiz olması nedeniyle dalakta yakalanarak parçalandığı (hemoliz) anemi türü

erythroblastosis fetalis (erythroblastosis fetalis) bebekte, anne-bebek Rh uyuşmazlığı sonucunda eritrositlerde saptanan, çok hafif bir hemoliz tablosundan öldürücü anemiye dek farklı aşamalara özgü bulgular içeren, intrauterin ölümlerin görülebildiği tablo

hematopoiez (hematopoiesis) hematopoiezis; intrauterin dönemde önceleri karaciğerde izlenen, 6. ayın sonlarına doğru kemik iliğinin üslendiği, pluripotent hematopoietik kök hücre-lerinin çoğalması ve özgünleşmesiyle bağışıklık sistemine özgü hücrelerin büyük bölümünün ve eritrositlerin üretilmesi süreci

hemoliz (hemolysis) eritrositlerin parçalanması; eritrositlerin erimesi

hydrops fetalis (hydrops fetalis; fetal anasarca) fetüste erythroblastosis fetalis, güçlü anemi, akciğer anomalisi, kalp anomalisi, karaciğer hastalıkları ve bazı sendromların varlığında görülebilen, tüm vücutta görülen yaygın ödem (anasarca)

kan grubu (blood group) ABO ve Rh sistemlerinden oluşan, bireyler arasında farklılıklar gösteren, kan transfüzyonlarında ve transplantasyonlarda oldukça önemli olan sistem. ABO sistemi (ABO blood group system) bireylerin bir bölümünün eritrositlerinde bulunabilen, kalıtımla aktarılan ABO yüzey antijenleri ile bunlara karşı varolan, A grubu olanlarda anti-B, B grubu olanlarda anti-A antikorlarının bulunduğu, 0 grubu olanlarda antikorların bulunmadığı sistem. Rh sistemi (Rh system) bireylerin bir bölümünün eritrositlerinde bulunabilen, Rh antijeni olduğunda Rh(+), olmadığında Rh(-) olarak nitelenmesinin yapıldığı sistem

laminer akım (laminar current) normal laminer akımda en büyük partiküller olan lökosit­ler ortada, daha küçük olan eritrositler bunların çevresinde, trombositler eritrositlerin çevresinde akar, en dışta ve damar iç yüzünü sürtünerek akan plazmadır

lenfoma (lymphoma) limfoma; Hodgkin lenfoması ve non- Hodgkin lenfoması olmak üzere 2 tipi olan lenfoid doku kanseri. Burkitt  lenfoması (Burkitt ‘s lymphoma) daha çok Afrikanın sıtma kuşağında (Ekvator çevresi ve Doğu Afrika) yaşayan çocuklarda ve endemik olarak görülen (Afrika tipi Burkitt lenfoması), etyolojisinde Epstein-Barr virüsü (EBV) önemli yer tuttuğu, çene kemiklerinin yanı sıra batın organları tümörleri de bulunabilen,  Afrika tipinde her iki çenede, bilateral tümör oluşan, Afrika-dışı ülkelerde saptanan olgularda çene tümörlerinden çok batın tümörlerine rastlanan, aşırı kemik yıkımı nedeniyle yüzen dişler saptanan, yüz asimetrisi ve ağız içi kitlelerinin belirgin olduğu  lenfoid sistem kanseri. ekstranodal non-Hodgkin lenfoma (extranodal non-Hodgkin’s lymphoma) HIV infeksiyonunun yaygınlaşmasıyla birlikte görülme sıklığı da artan, lenf düğümlerinin dışında (genellikle Waldeyer halkası, mide, deri, kemik iliği, terminal ileum, parotis, ağız boşluğu) oluşan, ağız boşluğu tümörlerinin dil kökünde ve sert damağın arka bölümlerinde, yanak-dil mukozasında, dişetlerinde yerleşebildiği, ağız mukozasında kırmızı-mor renkli, yumuşak ve ağrısız bir kitle oluşturan, dişeti tümörlernini gingival hiperplazi izlenimi verdiği, parotis ve yanak yerleşimi gösteren olgularda n.facialis paralizisinin gelişebildiği, dişeti ve sert damak mukozası yerleşimi gösteren olgularda kemik dokusu infiltrasyonuna bağlı lamina durada silikleşme, yüzen dişler izlenen, Burkitt lenfoması, deri lenfoması,” lymphotropic virus type (HTLV-1)” kökenli erişkin T-lenfosit lenfoması, “mantle cell” lenfoma, MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) lenfoması, lenfoblastik lenfoma, foliküler lenfoma, büyük B-hücreli lenfoma gibi tipieri saptanan lenfoid sistem kanserleri. Hodgkin lenfoması (Hodgkin’s lymphoma; HL) etyolojisinde Epstein-Barr virüsünün (EBV) etkinliği gösterilen, klinikopatolojik niteliklerine göre farklı tipleri bulunan, mikroskopisindeki en tipik bulgunun sternberg dev hücreleri olan, ender görülen çene kemikleri yerleşiminde altçenede patolojik kırık ve buna eklenmiş osteomyelit bulguları saptanan, tedavisi sırasında Herpes virüs infeksiyonu ve Candida stomatitlerinin gelişebildiği lenf düğümüleri kanseri. non-Hodgkin lenfoma (non-Hodgkin’s lymphoma; HL) etyolo-jisinde virüsler (EBV, HTLV1, KSHV, HCV), kromozomal translokasyonlar, onkoterapi, kimyasal maddeler (tarım ilaçları, saç boyaları, eriticiler, vb), otoimmun hastalıklar (Sjögren hastalığı, Hashimoto hastalığı) gibi faktörlerin etkisi saptanan, T veya B lenfositlerinin monoklonal proliferasyonlarıyla ortaya çıkan, en önemli komplikasyonları kemik iliği infiltrasyonuna bağlı anemi, nötropeni ve trombositopeni olan, ağız mukozasınde soluk, atrofik glossit, nötropeni saptanan olgularda gingivitisler ve Candida infeksiyonu, trombositopeninin eklendiği olgularda spontan dişeti kanamaları belirlenen lenf düğümleri kanseri

lenfoproliferatif hastalık (lymphoproliferative disorder) çoğu kez  bağışıklık sistemi baskılanmış olan ya da otoimmun hastalığı olan bireylerde görülen, aşırı lenfosit üretimine bağlı monoklonal lenfositoz, lenfadenopati ve kemik iliği etkilenmesi bulgularını içeren hastalık grubu

lökositoz (leukocytosis) lökosit sayısı artışı; lökosit sayısında infeksiyonların (bakteri, virüs, parazit), alerjik tepkilerin, ilaçların ve bazı kanserlerin neden olduğu neoplastik olmayan artış

majör histokompatibilite kompleksi (major histocompatibility complex; MHC) bağışıklık sistemine yabancı antijenlerin T lenfositlerindeki reseptörlerce tanımasında aracılık yapan, edinsel immunite işlevlerinin gerçekleşmesinde, sıvısal (humoral) bağışıklık yanıtların kontrolü ile hücrelerarası iletişimin ve etkileşimin sağlanmasında etkili, transplantas-yonlarda ret mekanizması tetikleyen, hücrelerin yüzeyinde bulunan membran proteinleri. MHC I molekülleri (major histocompatibility complex I) majör histokompatibilite kompleksi-I; tüm hücrelerin yüzeylerinde bulunan, yangısal tepkilerin uyarılması ile greft girişimlerinden sonra belirebilen doku reddinde ve virüsle infekte hücrelerin parçalanmasında T-lenfositlerini aktive eden molekül grubu. MHC II molekülleri (major histocompatibility complex II) majör histokompatibilite kompleksi-II; monosit/makrofaj ve dendritik hücreler, B-lenfositler, aktif T-lenfositler, endotel ve fibroblast ve spermatozoa yüzeylerinde bulunan, antijen sunan hücreler ile etkileşimde olan, T-lenfositlerinin ortamdaki antijeni algılamasını kolaylaştıran molekül grubu. MHC III molekülleri (major histocompatibility complex III) majör histokompatibilite kompleksi-III; kompleman sistemini kapsayan protein molekülleri

mast hücresi (mast cell) sitoplazma granüllerinde damar geçirgenliğini arttıran ve düz kasların kontraksiyonuna neden olan önemli vazoaktif maddeler (histamin, bradikinin, löko-trienler) bulunan, etkisini IgE kökenli tip I aşırıduyarlılık reaksiyonlarında, arı iğnesi toksini (mellitin) ile morfin gibi kimyasallarla ve buz etkisine bağlı ürtikerlerde aktifleşerek gösteren lökosit

multipl myeloma (multiple myeloma) plazma hücrelerinin monoklonal proliferasyonu sonucu ortaya çıkan, genellikle aksiyal iskeletin kemiklerinin iliğinden ve multifokal olarak başlayan, yassı kemiklerde yoğunlaşa, ilk lezyonların çene kemiklerinde belirebildiği, kemiklerin büyük bölümünde zımbayla delinmiş gibi sınırları belirgin yuvarlakça litik lezyonlar ve güçlü osteoporoz oluşturan, çene lezyonlarında şişlik ve diş ağrısı, purpurik kanamalar, dişlerde sallanmalar ve dökülmeler ile parestezi bulgularının saptandığı, çekim sonrası zorlukla durdurulan kanamaların oluşabildiği, anormal bir proteinin (amiloid) dilde makroglossi, dişetlerinde nodüller ve yanak mukozasında plaklar yapabildiği, aksiyal kemiklerde patolojik kırıklara neden olabilen, laboratuvar incelemelerinde monoklonal paraprotein üretimi ve hiperkalsemi, kanda monoklonal immunoglobulinler ile proteinüri (Bence-Jones proteinürisi), anemi ve periferik kanda nötrofil sayısındaki düşüş (nötropeni) ile belirlenen plazma hücreli ekstranodal (lenf düğümleri dışında oluşa) lenfoma türü

myelodisplastik sendrom (myelodysplastic syndrome) sitotoksik kemoterapi, radyasyon, virüs infeksiyonları ve genotoksik kimyasalların (benzen) etkisiyle kemik iliğinde fibrozis ve hücrelerinde klonal mutasyon sonrası pansitopeni ve kemik iliğinde myeloblastik hücre artışının saptandığı tablo

myelofibroz (primary myelofibrosis) myelofibtozis; kemik iliğindeki fibrozis nedeniyle hcresel bileşenlerin giderek azalması. primer myelofibroz (primary myelofibrosis) kemik iliğinin kronik proliferasyonu, atipik megakaryosit hiperplazisi ile giderek artan fibrozisi, eritrosit sayısında azalma, lökositoz ve trombositoz bulgularıyla karakterize hastalığı. sekonder myelofibroz (secondary myelofibrosis) kemik iliğinin polisitemi vera sonrası gelişen, giderek artan fibrozisi ile karakterize hastalığı

myeloproliferatif hastalık - kronik (chronic myeloproliferative disease) kronik myeloid lösemi, kronik nötrofilik lösemi, polycythemia vera, primer myelofibrozis, primer trombositemi, kronik eozinofilik lösemi, mastositozis olarak bilinen, kemik iliğindeki kök hücrelerin kötü gidişli hastalıkları

nötropeni (neutropenia) nötrofil polimorf sayısının azalması. ilaç nötropenisi (drug induced neutropeni) antibiyotikler, sulfonamidler, antikoagulanlar, antihipertansifler, antitiroid ilaçlar, immunosüpresifler gibi bazı ilaçların kemik iliğinin myeloid seri hücrelerini baskı altına alması nedeniyle nötrofil sayısındaki yetersizlik. immun nötropeni (neutropenia) sık yinelenen kan transfüzyonlarında, SLE’da, romatoid artrit’te, bazı lenfomalarda ve in­feksiyöz mononükleoz olgularında görülebilen, lökositlere karşı oluşan antikorların neden olduğu nötropeni. siklik nötropeni (cyclic neutropenia) nötrofil polimorf sayısının her 4 haftanın birinde azalması, ateş, ağız ülserleri ve furonküllerin görüldüğü tablo

polisitemi (polycythemia vera) polisitemi vera; eritrosit üretiminde eritropoezi düzenleyen mekanizmalardan bağımsız olarak eritrosit üretimine bağlı, çoğu kez myeloid hücre ve trombosit sayısının da arttığı kronik myeloproliferatif hastalık

Tardieu lekeleri (Tardieu’s spots) viseral ekimoz; asfiksi, beyin ka­namaları, kafa travmaları, epilepsi, tetanoz, zehirlenme gibi nedenlere bağlı olarak ölenlerin akciğerlerinde, plevranın hemen altında görülen ve kapiller damarlardaki oksijensizlik sonucunda meydana gelen kanama­lar

T-lenfosit (T-cell; thymic lymphocyte) lenfoid kök hücrelerin (intrauterin dönemde) kemik iliğinden timusa göç ederek burada olgunlaşan, periferik kandaki lenfositlerin 2/3’ünden fazlasını oluşturan, hücrelerin yüzey antijenleri ile morfolojik yapıları ve işlevlerine göre farklılıklar gösteren alt grupları (CD4+, CD8+, TCM) bulunan, lenf düğümlerinin parakortikal ve interfoliküler alanlarında, dalakta periarterioler, gastrointestinal sistemde Peyer plaklarında perifoliküler yerleşme gös­teren, ürettikleri limfokinlerle makrofajların aktivasyonunu düzenleyen ve antikor yapımını tetikleyen, hücresel bağışıklığın temel bileşeni olan, transplan-tasyonlarda red mekanizmasını yönlendiren, uzun ömürlü lökosit ailesi. Th1 lenfosit (Th1-cell) IL-2 ve gamma interferon (IFN-gamma) üreten CD4+ lenfosit türü. Th2 lenfosit (Th2-cell) IL-4, IL-5 ve IL-10 üreten CD4+ lenfosit türü. T-lenfosit büyüme faktörü (T-cell growth factor) kendisine yönelik uyaranları algılayan Th lenfositlerinin çoğalmasında etkin olan, yine T-lenfositlerince üretilen (otokrin) madde. T-lenfosit reseptörü (T-cell receptor; TCR) T-lenfositlerinin yüzeyinde bulunan, kendisine uygun olan MHC aracılığıyla sunulan antijeni tanımakla ve uygun tepkinin verilmesini düzenlemekle görevli, immunoglobulin süper ailesinin üyesi olan özgün bir protein

trombosit (thrombocyte; plaket) kanın pıhtılaşmasında ve yangısal tepkilerde etkin işlevleri olan megakaryosit kökenli pulcuklar

trombositopeni (thrombocytopenia) trombosit sayısının yetersizliği. primer trombositemi (primary thrombocythemia) esansiyel trombositemi; kemik iliğindeki megakaryositlerin sürekli proliferasyonu sonucu dolaşımdaki trombosit sayısının artmasına yol açan kronik miyeloproliferatif hastalık. sekonder trombositemi (secondary thrombocythemia) kandaki trombosit sayısında önemli düzeyde kan yitirilmesi, paraneoplastik sendrom, yangısal tepkiler, ameliyatlar, splenektomi ve demir eksikliği anemisi olgularında görülen artış

Wiskott-Aldrich sendromu (Wiskott-Aldrich syndrome; WAS) megakaryositler, T- ve B-lenfosit işlevlerinin birlikte etkilenmesi nedeniyle trombositopeni ve immun yetmezlik bulguları saptanan, doğumu izleyen ilk aylarda peteşiyal kanamalar (trombositopeni) ve diyare (bağırsak infeksiyonu) ile beliren, bir süre sonra yineleyen infeksiyonlar, kanamalar ve ekzema bulgularının eklendiği sendrom

yenidoğan ikteri - icterus neonatorum gravis (icterus neonatorum gravis) anne-bebek Rh uyuşmazlığı sonucunda gelişen hemoliz nedeniyle yeni doğanın kanında konjuge olmamış bilirubin ve serbest bilirubin düzeylerinin yükselmesiyle karakterize sarılık tablosu