İmmunopatoloji Sözlüğü

Arama motorunu kullanabilir ya da aşağıdaki seçeneklerin içerdiği başlıkları ve açıklamaları görebilirsiniz

Image by Leon Pauleikhoff

adenosine deaminase (ADA) eksikliği (adenosine deaminase deficiency) ADA geninin mutasyonuyla ortaya çıkan, otosomal resessif geçen, pürin nükleotid katabolizmasında etki işlevi olan ADA eksikliğinde T- ve B-lenfositlerin işlevlerindeki bozulmayla karakterize immun yetmezlik

ağız florası (oral flora) ağız ve tüm vücut sağlığı için iş birliği yapan, patojen ya da saprofit yaklaşık 400 mikroorganizmanın (bakteri, mantar) oluşturduğu topluluk

alerjik gastroenterit (allergic gastroenteritis; eosinophilic gastroenteritis) tetikleyici nedeni tam olarak anlaşılamayan ancak alerjik rinit, astma, ürtiker gibi alerjik yapılı bireylerde görece sık gelişebilen, sindirim kanalı mukozasının etkilendiği (mide ve duodenumda daha belirgin) ağrılı kasılmalar ve diyare ile karakterize, ender görülen yerel tip I aşırıduyarlılık reaksiyonu kökenli tablo

alerjik rinit (allergic rhinitis; hay fever) saman nezlesi; polenler, hayvan kökenli maddeler, vb alerjenin solunmasıyla birlikte burunda mukozasında ortaya çıkan yerel tip I aşırı-duyarlılık reaksiyonu kökenli vazodilatasyon ve aşırı mukus salgılanması tablosu

alerjik stomatit (allergic stomatitis) kontakt mukozit; kontakt alerjik stomatit; kronik olgularda, yüksek konsantrasyondaki alerjik maddenin uzun süren etkisi sonrasında yanma duyusu ve hipersalivasyon ile başlayan, zamanla ağrı, dudaklarda kaşıntı ve tad alma yakınmalarının eklendiği, hiperemik lezyonlar, hiperkeratoz, likenoid lezyonlar, veziküller ve erozyonlar görülen tablo; ağız çalkalama sıvılarındaki kimyasal maddeler (chlorhexidine), dişhekiminin kullandığı lastik eldivenler, vb nedenlerle ortaya çıkan akut olgularda dil, dudak, yanak, dişetlerinde ödem (angioödem), yaygın ödemlerde larinks obstrüksiyonuna bağlı asfiksinin gelişebildiği tablo

anafilaksi (anaphylaxis) anafilaktik şok; enjeksiyon materyali (penisilin, lokal anestezi maddesi, yabancı serum), besin maddeleri (deniz ürünleri, fıstık, yumurta), toksin kökenli maddeler (arı sokması, deniz anası, vb) nedenlerle ortaya çıkan, vazoaktif aminlerin sistemik salınımı sonrasında beliren güçlü düz kas kontraksiyonları, yaygın vazodilatasyon ve damar geçirgenliğinin ileri düzeyde artması bulgularına eklenen larinks ödemine bağlı asfiksinin neden olduğu yaşamsal önem taşıyan şok tablosu

anafilaktoid reaksiyon (anaphylactoid reaction) duyarlı olunan etkenin (histamin liberatörleri) IgE ile etkileşime girmeksizin mast hücrelerinden akut histamin salınmasına neden olduğu, immünolojik kökeni bulunmayan şok tablosu

anafilatoksin (anaphylatoxin) kompleman sisteminin düz kasların kasılmasında (vazokonstriksiyon, bronş konstrik-siyonları) ve damar geçirgenliğinin artmasında, mast hücrelerindeki histaminin salınmasında, kemotaksisin uyarılmasında etkin olan C3a, C4a, C5a  olarak nitelenen peptid yapısındaki komponentleri

antinükleer antikor (antinuclear antibody; ANA) otoimmun kökenli multisistem hastalıklarında (örneğin, SLE) sık görülen, çift sarmallı DNA’ya ve solubl nükleer antijen (Smith antijeni; Sm Ag) kompleksine karşı oluşan otoantikorlar

Arthus reaksiyonu (Arthus reaction) yabancı bir proteinin (antijen) duyarlı alana ikinci kez girmesi sonrasında damar çeperlerinde immun komplekslerin oluşmasıyla ortaya çıkan, damar çeperlerinde fibrin ve immun kompleks karışımından oluşan amorf eozinofil madde birikimine (fibrinoid nekroz) ve çevre dokularda ödem ve kanama alanları oluşmasına neden olan yerel nitelikte tip III aşırıduyarlılık reaksiyonu

astım (asthma bronchiale) astma; bronşiyal astma;  polenler, hayvan kökenli maddeler, tozlar, vb alerjenin solunmasıyla birlikte bronşlardaki kontraksiyonlara bağlı yerel tip I aşırıduyarlılık reaksiyonu kökenli solunum güçlüğü tablosu

aşırıduyarlılık pnömonisi (hypersensitivity pneumonitis) tip I aşırıduyarlılık reaksiyonu olarak başlayan, bir süre sonra Tip III ve Tip IV türü tepkilerin de eklendiği klinik tablo​

aşırıduyarlılık reaksiyonları (hypersensitivity reactions) aşırıduyarlılık reaksiyonları tepkileri; aşırıduyarlık reaksiyonu; bağışıklık sisteminin gösterdiği yangısal tepkinin aşırı ve kendi dokularına zarar verecek düzeylere ulaştığı olgular. tip I aşırıduyarlılık reaksiyonu (type I hypersensitivity; immediate hypersensitivity) erken aşırıduyarlılık reaksiyonu; IgE’nin ve mast hücrelerinden histamin salınmasının yönlendirdiği, yerel (alerji, atopi) ve sistemik (anafilaksi) tablolarının saptandığı, sıvısal bağışıklık sisteminin etkin olduğu klinik süreç. tip II aşırıduyarlılık reaksiyonu (type II hypersensitivity) endojen (GBM, eritrosit, vb) ya da ekzojen (bakteri çeperi) kökenli bir antijenin ve bu antijene karşı oluşmuş özgün antikorların, antijen olarak algılanan hücre yüzey proteinlerine ya da bazal membran proteinlerine bağlanmasıyla oluşan antijen-antikor kompleksinin kompleman sistemini aktive etmesi sonrasında hücrelerin lizisi ya da bazal membran proteinlerinin parçalanması ile karakterize, sıvısal bağışıklık sisteminin etkin olduğu tablo. tip III aşırıduyarlılık reaksiyonu (type III hypersensitivity) ​ dolaşımdaki antijenlerin kendilerine karşı üretilmiş antikorlarla birleşerek immun kompleksler oluşturmaları, oluşan immun komplekslerin kompleman sistemini aktive ederek güçlü bir yanfgısal tepki başlatmasıyla karakterize, sıvısal bağışıklık sisteminin etkin olduğu aşırıduyarlılık türü. tip IV aşırıduyarlılık reaksiyonu (type IV hypersensitivity; delayed hipersensitivity) geç aşırıduyarlık reaksiyonu; antijen niteliği taşıyan yabancı proteinlere ve bazı kimyasal maddelere önceden duyarlanmış olan TH lenfosit-lerinin (CD4+ ve CD8+) ikinci kez karşılaşmaları sonrasında limfokin üretmeleriyle başlayan, 24-72 saat içinde sürece makrofajların da katılmasıyla belirginleşen, hücresel bağışıklık sistemi etkin olduğu için antikor üretiminin bulunmadığı aşırıduyarlılık türü

bağışıklık_doğal (innate immunity) doğal bağışıklık; non-spesifik bağışıklık; deri ve mukozalar gibi anatomik engeller, sıvı akışının yıkama etkisi, lizozimler ve IgA gibi salgısal moleküller ile dendritik hücreler, makrofajlar, polimorf lökositler ve sitotoksik NK-lenfositler gibi hücresel yapılardan oluşan, hızla gelişen,  antijene bağımlı olmayan bağışıklık sistemi. dişetinin doğal bağışıklığı (gingival innate immunnity) skuamöz epitel hücreleri (Langerhans hücreleri, makrofajlar, mukozal lenfositler), skuamöz epitel ürünleri (hBD-2 mRNA türü β-defensin, CCL20, sitokinler, adezyon molekülleri, vb), tükürük kimyası (pH, lizozimler, HBD-1 mRNA türü β-defensin, bio-active CD14, müsinler), immunoglobulinler (sIgA), dişeti oluğu sıvısı (β-defensinler) gibi bileşenlerden oluşan savunma sistemi

bağışıklık_edinsel (acquired immunity; adaptive immunity) edinsel bağışıklık; adaptif immunite; uyumsal bağışıklık; antijenle ikinci kez karşılaşmada önceden oluşmuş antikorların ya da bellek hücrelerinin etkin olduğu, gerektiğinde kompleman sisteminin de aktifleştiği, geçirilmiş infeksiyonlarda ve aşılarda işleyen bağışıklık türü

bağışıklık_hücresel (cellular immunity) sellüler immunite; yüzeylerinde özgün moleküller ve reseptörler bulunan hücrelerin (lökositler) oluşturduğu bağışıklık sistemi

bağışıklık_sıvısal (humoral immunity) hümöral immunite;  antikor ve kompleman sisteminin sentezi ile gözyaşı, tükürük, mide sıvısı, vb vücut sıvılarının oluşturduğu bağışıklık sistemi

bakterisid defekt (bactericidal defect) bakterilerin nötrofillerce fagosite edildiği ancak öldürülmediği, peroksidaz ve lizozomal en­zimlerin yetersizliğine, steroid ve colchicine gibi ilaçlara, demir eksik­liği anemilerine bağlı olan defekt

Bruton agammaglobulinemisi (Bruton agammaglobulinemia) B-lenfositlerini olgunlaşmasında önemli bir işlevi olan B-lenfosit tyrosine kinase (Bruton tyrosine kinase [BTK]) enziminin çalışamaması nedeniyle 5-8 aylık erkek çocuklarında güçlü bir hipogammaglobulineminin yol açtığı yineleyen pyojen infeksiyonların yanı sıra başkaca infeksiyon hastalıklarına karşı direnç yokluğu ile karakterize, olgun B-lenfositleri ile plazma hücrelerinin sayısal ve niteliksel yetersizliğinin saptandığı genetik bir hastalık

diskoid lupus (discoid lupus) yüz derisi ile saçlı deride eritemli ve depigmante alanların belirdiği, ANA pozitif olan, yalnızca deriyi etkileyen lupus türü.

epitop (epitope) özgün antijenik belirleyici; antijenlerde ya da yabancı proteinlerde, bağışıklık sistemi tarafından tanınmalarını sağlayan, B-lenfositlerdeki uygun reseptörlere tutunabilen ve özgün antikor sentezinin tetiklenmesini sağlayan parça

Hashimoto tiroiditi (Hashimoto’s thyroiditis; autoimmune thyroiditis) otoimmun tiroidit; tiroglobuline duyarlı T-lenfositlerin direkt tepkisine bağlı tip IV reaksiyonunun neden olduğu organa-özgü otoimmun hastalık

hiper IgM sendromu (Hyper IgM syndrome; HIGM) genellikle bir sıvısal bağışıklık sistemi bozukluğu gibi görünse de T-lenfosit defektlerine bağlı olan türlerinin varlığı nedeniyle bağışıklık sisteminin kombine bozuklukları arasında yer alan, solunum sisteminde pyojen bakteri ve çıkarcı bakteri (Pneumocystis carinii) infeksiyonları, otoimmun kan patolojileri (otoimmun hemolitik anemi, trombositopenik purpura, nötropeni atakları) gibi bulgularla karşılaşılan, serum IgG ve IgA düzeylerinin düşük, IgM düzeyinin ise yüksek olduğu 6 fenotipi olan sendrom

hipereozinofili (hypereosinophilia) alerjik ve parazitik hastalıklar, deri hastalıkları (büllöz pemfigoid, angiolimphoid hiperplazi, Kimura disease, eosinofilik panniküli ve folikülit), myeloproliferatif hastalıklar, T-cell lenfoma, Churg-Strauss vasküliti ve ailesel familial hipereozinofili, hipereozinofili sendromu olgularında kandaki eozinofil sayısının artmış olması. hipereozinofili sendromu (idiopathic hypereosinophilia syndrome) kandaki eozinofillerin sürekli yüksek olduğu, kardiyovasküler sistemin, sinir sisteminin, sindirim sisteminin ve derinin etkilendiği, organların çoğunda eozinofil infiltrasyonu ve fibrozis izlendiği nedeni bilinmeyen tablo

hipogammaglobulinemi _infantil geçici (transient hypogam-maglobulinemia of infancy) infantil geçici hipogammaglobu-linemi; anneden gelen antikor düzeyinin azlığında bebeklerdeki hipogammaglobulinemi sürecinin uzamasıyla ortaya çıkan, yineleyen infeksiyonlarla karakterize, bebekteki  gamma-globulin üretiminin artmasıyla düzelen tablo 

hipokomplemantemi (hypocomplementemia) immun sistemin kronik olarak etkilendiği bazı olgularda yoğun ve sürekli immun kompleks oluşması sürecinde yoğun ve sürekli kompleman tüketimi nedeniyle bir süre beliren kompleman açığı

ilaç kökenli lupus (drug-induced lupus) ilaçların neden olduğu lupus; aritmi tedavisinde kullanılan procainamide, hipertansi-yon tedavisinde kullanılan hydralazine ile tüberküloz tedavisinde kullanılan isoniazid gibi ilaçların neden olduğu,  SLE’da benzer bulgularla (ANA, ateş, artrit, seröz zarların etkilenmesi) karakterize,  kullanılan ilacın kesilmesiyle birlikte bulguların tümüyle silindiği tablo

immun tolerans (immune tolerance) olağan koşullarda organizma kendi hücrelerinin antijenik yapılarına karşı tepki göstermemesi

immun yetmezlik (immunodeficiency) bağışıklık sisteminin doğumsal (primer) ya da edinsel (sekonder) herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması ile savunma sistemi elemanlarının koordinasyon bozukluğuna bağlı sendromlar

immun yetmezlik_doğumsal (immunodeficiency) doğumsal immun yetmezlik; primer immun yetmezlik; bağışıklık sisteminin Bruton agammaglobulinemisi, DiGeorge sendromu, hiper IgM sendromu, Wiskott-Aldrich sendromu gibi çoğu kalıtsal olan

immun yetmezlik_edinsel (immunodeficiency) edinsel immun yetmezlik; sekonder immun yetmezlik; bağışıklık sistemi işlevlerinde diabetes mellitus, iskemiye neden olan vasküler hastalıklar, nötrofil polimorfların nicelik ve nitelik yetersizlikleri, kanserler, immunoglobulin yitirilmesi, immunosupresyon yapan ilaçlar, yaşlanma, prematürelik, beslenme bozuklukları, infeksiyon hastalıkları gibi nedenlerle beliren yetersizlik. nötrofil polimorf kökenli immun yetmezlik (defective neutrophil immu-nodeficiency) nötrofil polimorf sayısının azalması (nötropeni), kemotaksis defekti, opsonizasyon defekti, bakterisid etki defekti, niteliksiz nötrofil üretimi gibi nedenlerle ortaya çıkan immun yetmezlik olguları. yangısal immun yetmezlik (inflamm-atory immunodeficiency) bağışıklık sistemi işlevlerinde diabet ya da iskemiye neden olan damar hastalıkları nedeniyle ortaya çıkan edinsel immun yetmezlik olgusu. değişken immun yetmezlik (common variable immunodeficiency; CVID) B-lenfositlerdeki olgunlaşma defektleri ya da T-lenfositlerin yönlendirme aksaklıkları sonucu beliren, yineleyen pyojen infeksiyonlar (özellikle pnömoni) ve Giardia lamblia infeksiyonuna bağlı diyare, herpes virüs infeksiyonları (herpes simplex atakları ve herpes zoster), kalın bağırsak yangıları, otoimmun kan hastalıkları (hemolitik anemi, nötropeni, trombositopeni, pernisiyöz anemi)ile yüksek mide kanseri ve lenfoma riski saptanan, hastadan hastaya farklı bulgularla ortaya çıkan değişken bir bağışıklık sistemi defekti. güçlü kombine immun yetmezlikler (severe combined immunode-ficiency; SCID) T- ve B-lenfositlerinin birlikte etkilendiği, T-lenfosit sayısının ileri derecede düşük olduğu ve güçlü bir hipogammaglobulineminin saptandığı, yineleyen virüs, mantar, bakteri ve parazit infeksiyonlarının izlendiği bağışıklık sistemi yetmezliği tablosu. nötrofil kemotaksis defekti (defective neutrophil chemotaxis) Chédiak-Higashi sendromu, diabet ve malnütrisyon gibi edinsel bozukluklar, yineleyen gingivosto-matit, otitis media, diabetes mellitus ve karaciğer sirozunda, toksik inhibisyon nedeniyle polimorfların kemik iliğinden kana geçişleri ve damardan çıkıp odağına göçlerindeki (kemo-tropizm) aşırı yavaşlık. opsonizasyon defekti (defective opsonization) opsonizasyon bozukluğu görülen olgularda, Chédiak-Higashi sendromunda, antimalaryal ilaç ve kortiko-steroid kullananlarda görülen nötropeni niteliğindeki olgu

kolostrum (colostrum) ağız sütü; IgG’yi ve annenin antikorlarını içeren, bebeğin doğumdan sonraki ilk emzirme sütü

kontakt dermatit (contact dermatitis) deriye bulaşmalarından sonra epidermal proteinlerle güçlü antijenik etkisi olan kompleksler oluşturan antijen ya da hapten niteliği taşıyan kimyasal maddelerin (lateks eldiven, nikel, petrol ürünleri, zehirli sarmaşık, bitki yağları) tetiklediği CD4+ lenfositlerinin etkin olduğu ​tip IV aşırıduyarlılık reaksiyonu

kronik granülomatöz hastalık (chronic granulomatous disease) nötrofil polimorfların hidrojen peroksid üretme yetisinde bozukluğun olduğu, deride, akciğerlerde, lenf düğümlerinde ve kemiklerde yineleyen stafilokok ve serratia infeksiyonlarının görüldüğü, 0-3 yaşlarındaki erkek çocuklarının kalıtsal hastalığı

otoimmun hastalık (autoimmune disease) bağışıklık sisteminin immun toleransını yitirmesiyle birlikte organizmanın tüm savunma sistemlerinin kendi antijenlerine karşı tepki göstererek otoantikorlar üretmesine, üretilen otoantikorların hücresel ya da sıvısal reaksiyonları tetikleyerek doku zararlarına neden olmasına neden olan, yaşlanmayla birlikte sıklığı artan, kadınlarda daha çok görülen, kalıtsal olabilen, aşırıduyarlık reaksiyonlarıyla (II, III ve IV tipler) karakterize olgu. otoimmun hastalık. organa-özgü otoimmun hastalık (organ-spesific autoimmune disease) hemolitik anemi, pemfigus vulgaris, Goodpasture sendromu gibi olgularda olduğu gibi belirli bir hücre grubunun antijenlerine karşı gelişen otoantikorların genellikle Tip II aşırıduyarlık reaksiyonlarına bağlı otoimmun zararlar. organa-özgü olmayan otoimmun hastalık (non organ-spesific autoimmune disease) SLE’de olduğu gibi nükleik asidler ve nükleoproteinler gibi tüm hücrelerin çekirdek yapılarında bulunan antijenlere karşı oluşan otoantikorların yol açtığı genellikle Tip III aşırıduyarlık reaksiyonlarına bağlı otoimmun zararlar

otoimmun tepki (autoimmune reaction) otoimmun reaksiyon; bağışıklık sisteminin kendi öz antijenlerine karşı gösterdiği, otoimmun hastalıklara neden olan tepkiler

selektif IgA eksikliği (selective IgA deficiency) IgA sentezindeki sorunlar nedeniyle serumdaki ve salgısal ortamlardaki IgA düzeyi düşüklüğüyle karakterize, çoğu asemptomatik, hastaların bazılarının alerjilere ve kollagen vasküler hastalıklara eğilimin olduğu, IgA içeren kan ürünlerini transfüzyonlarında anafilaktik şok tablosuna varan tepkiler görülebildiği bağışıklık sistemi defekti

serum hastalığı (serum sickness) yabancı bir proteinin (antijen) kan dolaşımına ikinci kez girmesiyle birlikte oluşan küçük moleküllü immun komplekslerin damarların endotel hücreleri arasındaki uygun açıklıklardan dokulara çıkarak bazal membrana birikmesiyle başlayan, kompleman sisteminin aktivasyonu ve aktif bir yangı ile süren sistemik nitelikte tip III aşırıduyarlılık reaksiyonu

sistemik lupus eritematozus (systemic lupus erythematosus; SLE) tüm hücrelerin çekirdek yapılarında bulunan nükleik asidler ve nükleoproteinler gibi nükleer antijenlere karşı oluşan otoantikorların (ANA) yol açtığı, organizmanın tümünü etkileyebilen (özellikle deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar), genellikle Tip III ve II aşırıduyarlılık reaksiyonlarına neden olan otoimmun hastalık. lupus nefriti (lupus nephritis) SLE hastalarının ¾ ‘ünde görülebilen, böbreklere biriken immun komplekslerin ve komplemanın neden olduğu, koyu renkli (hematüri) ve köpüklü idrar (proteinüri) ile hipertansiyon bulgularıyla beliren böbrek hastalığı

skleroderma (scleroderma; progressive systemic sclerosis) progresif sistemik skleroz; deri tutulmasının ön planda olduğu, tüm vücudu etkileyebilen yoğun kollagen birikimine ek olarak angiopatilerin oluştuğu, ilk belirtisi Raynaud fenomeni olan otoimmun hastalık. taş yüz (stone face) skleroderma hastalarında saptanan değişikliklerinin ilerlemesiyle birlikte yüz derisindeki gerilme, katılaşma ve ağız hareketlerinde kısıtlanmanın neden olduğu donuk yüz yapısı

subakut deri lupusu (subacute cutaneous lupus) subakut deri lupusu; vücut derisinde UV ışınlarıyla tetiklenen, kendiliğinden iyileşen  lezyonların ortaya çıktığı bir tablo

tükürük salgısı (saliva) fiziksel (yıkama), kimyasal (pH, amilaz, vb) ve immünolojik (lizozimler, HBD-1 mRNA türü β-defensin, bio-active CD14,oral flora, vb) nitelikleriylee sindirime katkısı olan, patojen etkenlerin dokulara girişini ve olumsuz etkilerini önleyen doğal bağışıklık sistemi bileşeni

ürtiker (urticaria) duyarlı olunan bir alerjenle teması izleyen birkaç dakika içinde ortaya çıkan, etkilenen alanda ansızın beliren kaşıntı, hiperemi ve ödem bulgularının saptandığı yerel tip I aşırıduyarlılık reaksiyonu kökenli akut dermatit tablosu

Wiskott-Aldrich sendromu (Wiskott-Aldrich syndrome; WAS) megakaryositler, T- ve B-lenfosit işlevlerinin birlikte etkilenmesi nedeniyle trombositopeni ve immun yetmezlik bulguları saptanan, doğumu izleyen ilk aylarda peteşiyal kanamalar (trombositopeni) ve diyare (bağırsak infeksiyonu) ile beliren, bir süre sonra yineleyen infeksiyonlar, trombositopeni nedeniyle oluşan kanamalar ve ekzema bulgularının eklendiği sendrom