MİKROSEFALİ

Mikrosefali (microcephaly; microcephalia), kraniyometrik incelemelerde baş çevresi ortalamalarının gereğinden daha küçük olmasıdır; bu incelemede yaş ve cinsiyet en önemli iki değişkendir. Tablonun ana nedeni beyin dokusunun yeterince gelişememesi ve normal büyüklüğüne ulaşamamasıdır; beyin küçük kalınca kafatası kubbesi de o oranda gelişemez.

Mikrosefali ilk yaşlarda belirginleşmeye başlar; olguların bir bölümü doğumdan hemen sonra saptanabilir.  İki tür mikrosefali vardır: (i) Primer mikrosefali: Daha çok genetik ve çevresel etkenler sonucu oluşur. Kalıtsal sendromlar ile gebeliğin ilk yedi ayında etkili olan faktörlere (radyasyon, toksik maddeler, enfeksiyonlar, metabolik hastalıklar) bağlı olarak meydana gelir. (ii) Sekonder mikrosefali: Gebeliğin son haftalarında ya da perinatal dönemdeki etkilere bağlı hasarlanmaların sonucudur. Menenjit ve ensefalit ile beslenme yetersizliği gibi çevresel nedenler en önemli nedenlerdir.

Mikrosefalili bireylerin yaşam süreleri kısadır. Beyin fonksiyonlarında hastadan hastaya değişen oranlarda azalmalar saptanır.

Mikrosefali saptanan sendromlar için