TÜMÖRLERİ KÖKENİ

ve

ADLANDIRILIMASI

TÜMÖRLERİN KÖKENİ

Selim ya da habis tüm tümörler normal hücreleri taklit etmeye çabalarlar. Tümörleri kökenlerine göre gruplandıran çalışmaları özetlemek yerinde olacaktır.

1. Totipotent hücrelerden kökenli tümörler

Totipotent hücreler her türden hücreye diferansiye olabilme yetisi olan hücrelerdir. Embriyonal dönemde ve fetüsün olgunlaşmasında önemli görevleri vardır. Doğumla birlikte sayıları giderek azalır.

Gonadlardaki germ hücreleri totipotent hücre niteliklerini taşır. Retroperitoneal, mediastinal, pineal bölgelerde ve başkaca dokularda totipotent hücre kalıntıları olabilir. Bu tür hücrelerden tümör çıkma olasılığı yüksektir.

Totipotent hücrelerden kökenli tümörlerin önemli olanları tabloda verilmektedir (bkz TABLO).

Teratoma’lar germ hücreli tümörlerin çoğunluğunu oluştururlar. En fazla gonadlarda (testis, ovaryum) ve baş-boyun bölgesinden belirlenirler. Bu tür tümörlerde endoderm, ektoderm ve mezodermden kökenli tüm dokulara diferansiyasyon vardır; kas, kemik, kıkırdak, her çeşit epitel, saç kılları, beyin dokuları ile diş, çene, el, göz gibi organ taslakları görülebilir. Erişkin testislerindeki teratomalar genellikle habis (immatür) nitelikler taşır; çocuklardakiler ise iyi huyludur. Ovaryum teratomaları genellikle selimdir (matür). Malign olanlarda diş formasyonu olmaz. Genetik incelemelerde kromozom anomalileri saptanır.

Seminom, disgerminom, koryokarsinom ve embriyonal karsinom olguları germ hücreli tümörlerin malign türleridir. Diferansiyasyonu görece iyi olan “koryokarsinom” trofoblastik hücreleri taklit çabasındadırlar.

Choristoma ve Hamartoma, totipotent hücrelerden kökenli selim tümörlerdir.

Choristoma bir organda bulunmayan bir ya da birkaç dokudan yapılı bir kitledir (boyun derisi altında olgun kıkırdak dokusu adacığı, mide çeperinde pankreas dokusu).

Hamartoma ise bir organda bulunan bir ya da birkaç dokudan oluşan kitleyi tanımlar (akciğerde kıkırdak ve epitelden yapılı kapsüllü kitle; hemangiomlar).

2. Embriyonal pluripotent hücrelerden kökenli tümörler

Embriyonal pluripotent hücreler doku diferansiyasyonu gösterebilen hücrelerdir. Doğumdan sonraki ilk yıllarda giderek kaybolurlar. Bu nedenle tümörleri de genellikle çocukluk dönemi tümörleridir. Aynı tümörde birden fazla dokuya diferansiye olabilirler. Genellikle malign nitelik taşırlar.

Adlandırılmalarında “embriyoma” ya da “blastoma” tanımı kullanılır (bkz TABLO).

“Nefroblastoma (Wilms tümörü)” örneğinde böbrek tubulus epitel hücrelerinin diferansiyasyonunun yanı sıra kemik, kıkırdak ve kas dokusu saptanır.

3. Diferansiye hücrelerden kökenli tümörler

Tümörlerin çok büyük bölümü diferansiye hücrelerden kökenlidir.

TÜMÖRLERİN ADLANDIRILMASI

Tümörlerin adlandırılmasında belirli kurallar vardır:

  • Selim tümörler adlandırılırken genellikle tümörün temsil ettiği hücre ve dokunun adına -OMA takısı eklenir (Türkçe adlandırmalarda -OM takısı da kullanılabilir).

  • Habis tümörlere kanser (cancer) denir. Epitel kaynaklı kanserlere karsinom (carcinoma, kısaca ca), epitelden başka hücrelerden çıkan kanserlere sarkom (sarcoma, kısaca sa) adı verilir.

 Adlandırmada bu kurallara uyulmakla birlikte kuraldışı adlandırmalar da vardır.

m

Epitelyal tümörler:  diferansiye epitel hücrelerinden kökenli tümörlerdir. Salgı üretme işlevi olan epitel hücrelerinin selim tümörlerine “adenoma”, örtücü epitelden kökenli olanlara “papilloma” adı verilir. Skuamöz epitelden kökenli olan selim tümörlere “skuamöz papillom” ya da yalnızca “papilloma”, salgı bezlerinin duktuslarını döşeyenlere “intraduktal papilloma”, mesane epitelinden kökenli olanlara “transisyonel hücreli papilloma” adı verilir.

Epitelden kökenli malign tümörlere “karsinom” nitelemesi yapılır. Skuamöz hücrelerden kökenli “skuamöz hücreli karsinom” ile salgı üreten epitelden kökenli “adenokarsinom” en önemli karsinom türleridir. Karsinomların tanımlanmalarında hücresel ve yapısal nitelikleri yansıtan takılar kullanılabilir: papiller adenokarsinom, berrak hücreli karsinom, verrüköz karsinom, müsinöz karsinom, papiller karsinom, taşlı yüzük hücreli karsinom, skiröz karsinom, komedokarsinom, anaplastik karsinom, vb. TABLO

Karsinomlar yaşa ve cinsiyete göre farklı özellikler gös­terir. Bazı karsinomlar erkeklere (prostat) bazıları ise kadınlara (meme) özgüdür. Çocuklarda karsinom olağanüstü enderdir.

Karsinomlar öncelikle bölgesel lenf düğümlerine metastaz yaparlar. Uzak organ metastazları daha sonra görülür.

Epitel-dışı dokuların tümörleri: bunlardan epitelyal doku elemanları dışında kalan tüm dokuların taklit edildiği tümörler anlaşılır. İyi huylu mezenkimal tümörlerin adlandırılmasında genel kurallara uyularak tümörün kökeni olan hücre ya da doku adının arkasına yalnızca “–oma” takısı eklenir (osteoma).

Habis mezenkimal tümörlerin adlandırılmasında kullanılan takı ise “-sarcoma” takısıdır (osteosarkoma).

Sarkomların tanımlanmalarında hücresel ve yapısal nitelikleri yansıtan takılar kullanılabilir: miksoid liposarkoma, osteolitik osteosarkoma, embriyonal rabdomyosarkoma.

Epitelyal doku elemanları dışında kalan tüm dokuların tümörleri yaşamın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir­. Habis olanları (sarkomlar) öncelikle uzak organ metastazları yaparlar. Bu özelliği nedeniyle hastalığın gidişi karsinoma oranla daha hızlı olabilmektedir. TABLO

Tümörlerin adlandırılmasındaki ayrıcalık kuralları

@ Kimi adlandırmalarda “-oma” takısı olayın yalnız tümör olduğunu anlatır. Selim ya da habis olduğunun ayrıca belirtilmesi gerekir. Örneğin plevra, periton ve perikard gibi seröz zarları yapan mezotel hücrelerinin tümörü: selim mezotelyom, habis mezotelyom (mesothelioma).

@ Bazı malign tümörlerde yalnızca “-oma” takısı bulunabilir. Örnekler: lenfoma, melanoma. Bu sakıncanın ortadan kaldırılması için “malign” nitelemesi yaygın olarak kullanılmaktadır: malign lenfoma, malign melanoma.

@ Bir hücre adına “blastom” takısı eklendiğinde genellikle o tümörün habis olduğu anlaşılır. Örnekler: çocukluk çağında göz içindeki retinoblastom, sürrenal medullasındaki nöroblastom, serebellumdaki medulloblastom.

Kuraldışı örnekleri: dilden ve başka yerlerden çıkan myoblastom (granüllü hücreli myoblastom, Abrikossof tümörü), serebellumda görülen angioblastom (Lindau kisti), osteoblastoma (kemik) ve kondroblastoma (kıkırdak) selim tümör­lerdir.

@ Lösemi türleri yangı gibi nitelenir: akut lenfoblastik lösemi, kronik lenfositik lösemi.

@ Tümörlerin bir bölümü birden fazla komponentten oluşur. Bunlara “mikst tümörler” adı verilir. Tümör elemanlarından biri selim, öbürü habis olabilir. Örnek: ameloblastik sarkom (ender görülen bu odontogen tümörde “ameloblastik” biçiminde nitelene eleman selim ve epitelyal, sarkom ise fibrosarkomdur).  TABLO

Bir mezenkimal tümörde çeşitli mezenkimal dokuların örnekleri bulu­nabilir. Böyle karışık tümörlerden selim olanlarına selim mezenkimom (benign mesenchymoma), habis olanlarına habis mezenkimom (malignant mesenchymoma) denir.

Bazı tümörlere, o tümörü bulan ya da üzerinde önemli araştırmalar yapan bilim adamının adı verilebilmektedir. Örnekler: TABLO