Sjögren sendromu

Sicca sendromu (SS)

Kollagen sialadenit

Kronik otoimmun sialadenit

Sık görülen bir otoimmun hastalık (SLE'den sonra 2. sırada)

30 yaş üzeri kadınlarda (ailesel yatkınlık)

İki tür SS vardır:

Primer tip: nedeni saptanamayan

Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd

Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB)

Vücutta genel salgı azalması

Xerophtalmia (gözyaşı azalması) sonucu keratoconjunctivitis sicca

Ağız kuruluğu

Stomatit (aftlı)

Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma

Periodontal patolojiler

Ağız yanması sendromu bulguları

Ağız kokusu

Parotis büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)

Oral ve genital mukoza  infeksiyonu: yüksek risk

Yapışkan dil

Tat alma bozukluğu

Larinks, farinks ve vagina kuruluğu

Salgı azlığına bağlı üst solunum yolları infeksiyonları

Tüm mukozalarda hiperemik görünüm (rinit, farenjit, bronkopnömoni)

Mide ve ürogenital infeksiyonlar

Hematoloji bulguları (sitopeni, hipergammaglobulinemi)

Pulmoner fibrozis

Renal tubuler asidoz

Reynaud hastalığı

Periferik nöropati

Karaciğer fibrozisi

Primer amiloidoz

Myalji

Vaskülitler ve Telangiektaziler

Lenfoma riski

Romatoid faktör (RF) pozitif (Sekonder tip)

Poliartrit (Sekonder tip, romatoid artrit, osteoartrit, spondiloartrit)

 

Tanı kriterleri

Göz yakınmaları: (en az bir bulgu)

• 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması

• Sürekli göz batması yakınması

• Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi

Oral yakınmalar: (en az bir bulgu)

• 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması

• Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları

• Yemeklerde sürekli su yardımı alınması

Göz bulguları: (en az bir bulgu)

• Schirmer I testi bulguları                           

• Rose Bengal skoru

Histopatoloji: fokal lenfositik sialoadenit bulgusu

Tükürük bezi etkilenmesi: (en az bir bulgu)

• Uyarılmamış tükürük akımı azalması

• Anormal parotis sialografisi

• Tükürük bezleri sintigrafisinde patoloji

Otoantikorlar: Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) varlığı

 

Ayırıcı tanı (ağız kuruluğu yapabilen başkaca nedenler) :

• İlaçlar: Antikolinerjikler

• Radyoterapi: Baş-boyun kanseri tedavisi

• Sistemik hastalıklar: Sarkoidoz, virüs infeksiyonları (HCV, HIV, CMV, HHV), graft-versus-host hastalığı, lenfoma, romatoid artrit, SLE, skleroderma, primer biliyer siroz, diabetes mellitus, ektodermal displaziler

 

• Ikebe K, Morii K, Kashiwagi J, Nokubi T, Ettinger RL. Impact of dry mouth on oral symptoms and function in removable denture wearers in Japan. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, & Endodontology, 99:704–710, 2005

• Bayetto K, Logan RM. Sjögren’s syndrome: a review of aetiology, pathogenesis, diagnosis and management. Australian Dental Journal, 55:(1 Suppl): 39–47, 2010

• Haritha A, Jayakumar A. Syndromes as they relate to periodontal disease. Periodontology 2000, 56:65–86, 2011

• Baldini C, Talarico R, Tzioufas AG, Bombardieri S. Classification criteria for Sjögren's syndrome: A critical review. Journal of Autoimmunity, 39:9–14, 2012

• Kyriakidis NC, Kapsogeorgou EK, Tzioufas AG. A comprehensive review of autoantibodies in primary Sjögren's syndrome: clinical phenotypes and regulatory mechanisms. Journal of Autoimmunity, 51:67-74, 2014

• Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016

• Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017

• Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017

• Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017

• Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017

​